蛛网膜囊肿术后脑积水继发囊肿，软性内镜下造瘘术可清除

    蛛网膜囊肿，属于先天性良性脑囊肿病变，是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。多见于儿童及青少年，男性较多，左侧较右侧多见。多无症状，体积大者可同时压迫脑组织及颅骨，可产生神经症状及颅骨发育改变。多数学者认为，一些无临床症状的患者，一般不需手术治疗。而一些有症状的患者，则需通过手术对囊肿进行内减压及囊壁切除。但术后多数患者又出现脑积水，还有的继发第四脑室囊肿。

    蛛网膜囊肿患者***，男，河南人。患者自述，垂体瘤术后5年出现脑积水，当地医院曾行脑室-腹腔分流术后，发现第四脑室内形成囊肿。2018年8月1日经朋友介绍来到中国医科大学航空总医院神经外科中心就医。2018年8月2日，航空总医院神经外四科主任肖庆博士采用结扎分流管后左额入路神经内镜下第四脑室囊肿造瘘术，清除囊肿，手术顺利完成，动态观察脑室变化。一段时间观察患者脑室稳定，脑脊液循环通路正常，已康复出院。患者家属非常感激，说：“谢谢你肖主任！你是我们的救命恩人！”

    肖庆主任提醒：蛛网膜囊肿引起的相关性脑积水的最佳治疗，是一次性同时解决囊肿和积水问题，如不能同时解决，应首先处理囊肿，禁忌单纯脑室-腹腔分流，否则会加速囊肿的生长。这种情况下，就只好进行二次手术治疗。

    为什么蛛网膜囊肿会引起脑积水？

    据神经外四科肖庆主任介绍，蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性（外伤性及感染后）两大类。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类。颅内型多位于脑表的相关脑池。脊髓型可位于硬膜外，硬膜内或神经鞘膜，引起相关神经根性症状、体征。

    蛛网膜囊肿是充满液体的空腔，位于蛛网膜内，内衬胶原及从蛛网膜来的细胞，可能因在胎儿6～8周时蛛网膜异常裂缝所致。有些囊与蛛网膜下腔有一定自由交通，另一些不能自由交通。约1/2位于中颅凹，1/3位于后颅凹，10%在鞍上区。1/4中颅凹囊肿为双侧，可伴有颞叶受压或发育不良。囊肿也可产生弥漫性扩张，使颅骨变薄并使蝶骨翼变短。

    通常小囊肿不会出现临床异常，但大囊肿及后颅凹囊肿可导致颅内压增高，并可能因增加蛛网膜下腔脑脊液阻抗力而产生脑积水。囊肿增大后最终可对脑室系统及蛛网膜下腔产生外源压力，所以临床症状可出现在任何时候，一般为脑积水，头痛，惊厥等。影像学检查往往意外发现本病，脊髓蛛网膜囊肿多为硬膜内，表现似占位病变而有进行性无力、痉挛、根性痛，反复泌尿系感染等，往往合并神经管缺陷。

    脑室-腹腔分流术后囊肿增长快速怎样治？

    航空总医院神经外四科肖庆主任临床上遇到多例蛛网膜囊肿相关性脑积水患儿，因盲目实施脑室-腹腔分流术后囊肿快速长大，不得不行二次囊肿-脑室-基底池造瘘手术治疗。

    病例资料：患者***，2岁，男孩。头颅磁共振轴位片显示脑脑室扩张，双侧颞极可见小囊肿，右侧略大，中线结构居中。因头围增大过快就诊，并没有其他不适表现。在当地一家医院行脑室-腹腔分流术治疗。术后2个月开始出现顽固性癫XIAN发作，多种药物联合使用控制无效。在当地医院复查头颅CT发现双侧囊肿明显增大，且中线结构扭曲。患者家属经熟人介绍来到航空总医院神经外科中心，希望专家为孩子进一步治疗。神经外四科肖庆主任在电子软性神经内镜下探查发现囊肿已长入第三脑室突向室间孔，病情较重。立即采取经过囊肿-脑室-基底池造瘘手术治疗，术后囊肿变小，中线结构回位。术后意外发现癫XIAN发作竟然也缓解了。肖主任强调，对于蛛网膜囊肿相关性脑积水经过内镜下微创手术治疗，可使多数患者的囊肿和积水得到一次性处理。如果盲目地进行脑室-腹腔分流术，会加速囊肿生长，加重脑损害。

    蛛网膜囊肿术后并发症

    蛛网膜囊肿术后脑脊液循环通路改变，脑组织的支撑力变弱，正常的头部活动都会对脑组织和硬膜产生刺激，诱发患儿的头晕不适，脑膜刺激样呕吐频繁。一般会持续一周左右，后期逐渐消失。蛛网膜囊肿越大，术后症状越明显，持续时间越长。术中脑脊液冲洗在术后容易引起低热，多为无菌性刺激，发热一过性，约持续3天左右。如果发热持续39度，伴寒战，持续3天以上，可能颅内感染或深静脉感染。

    蛛网膜囊肿后期主要并发症是硬膜下血肿。蛛网膜囊肿术后，脑组织与颅腔容积不能匹配。反复的运动刺激使脑组织不断的摆动，大脑表面的毛细血管和引流静脉容易拉伤或断裂，导致颅内出血少量、多次、反复进行，累计一定程度才出现临床症状。出血量多时，需要手术干预或清除处理。

    （东方红星 文/李烈；资料来源：囊肿文献，好大夫-肖庆网，百度文库，航空总医院神经外科）

    专家介绍

    肖庆 主任医师，神经外科学博士，博士后。中国医科大学航空总医院神经外科四病区主任，著名神经内镜专家。

    擅长：神经系统常见病、多发病及疑难杂症的诊断及治疗，尤其软性内镜微创手术治疗脑室脑池疾病，包括各种类型脑积水、脑室内感染、蛛网膜囊肿、颅内血肿，特别是脑室内铸型血肿及脑室内肿瘤等。

    北京航空总医院神经外科中心 咨询电话：15311449806