梅杰氏综合征吃药、打肉毒素无效，能手术治疗吗？

    近年来，随着生活环境的变化，人们的生活方式也随之发生改变。生活条件好了，生活水平提高了，人的寿命延长了，也使得社会老龄化加速。医疗水平提高了，疾病非但没有减少，反而越来越多。秋季转凉，很多医院的老年病患者开始增多，不仅有老年常见病如心脑血管病、肺气肿病、腰腿关节疼痛病等增多，帕金森、老年痴呆、梅杰综合征等神经系统疾病也在增多。

    梅杰综合征又Meige综合征，主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，是一种节段性肌张力障碍性疾病，主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍，该病好发于中老年人，发病年龄在40～70岁，通常在50-60岁，女性多见，男女发病率为1:2-3左右，发病率在1:40000至1:20000，虽然临床属于较少见的一种疾病，但近年来发病率也呈现出逐渐增多的趋势，发病年龄逐渐年轻化。发病先从眼跳、频繁眨眼开始，然后发展为眼睑痉挛、睁眼困难，同时症状还会逐渐向面部、下颌、颈部等部位扩展，严重者频繁发作影响患者容貌和心情，带来严重的并发症。

    梅杰氏综合征药物无效可考虑手术

    一位重庆的女性患者，年龄51岁，因两年前开始眼睑不自主抽动，频繁眨眼等后到当地某医院眼科诊治，无缓解。2017年12到某军医大学附属医院就医，诊断梅杰氏综合征，住院治疗，主要口服和静脉注射多种药物后无缓解。又到重庆医科大学某医院注射肉毒素两次，第一次效果持续好转了大约两个月后症状反复，又去进行了第二次注射后效果不明显。2018年5月又到某军医大学附属医院住院治疗，再次诊断为梅杰氏综合征，药物治疗仍无症状改善。现在病情加重，出现眼睑痉挛、睜眼因难，同时还出现面部及口下颌部肌肉抽动伴有说话困难、呼吸费力。

    2018年6月患者通过上网搜索了解到航空总医院功能神经外科主任王林是治疗梅杰综合征方面的专家，然后在好地方在线进行了简单咨询，预约王林主任2018年7月17号的专家门诊，王林主任根据患者病史及病例资料诊断梅杰综合征明确，收住院后进行相关检查和评估，无明显手术禁忌症，于2018年7月21号行脑深部电刺激术治疗，手术顺利，术中定位准确，术后一月开机患者症状基本完全消失，患者重新回归正常生活。

    梅杰综合征常用的治疗方法主要有药物治疗、肉毒素注射和手术治疗。治疗药物主要有氟哌啶醇、硫必利、氯硝西泮、安坦等，药物治疗也只有少部分患者有效。肉毒素局部注射主要是针对症状比较局限的患者，大约30%-60%左右的患者短期有效，一般维持2-3月后会复发，多次反复注射或注射剂量过大可能会导致局部肌肉永久性瘫痪或萎缩。其他手术方法像眼轮轧肌切断、面神经分支毁损、脑深部核团毁损等疗效不佳，并发症较多，目前基本上很少采用。梅杰综合征虽然会出现眼皮跳、面部肌肉抽动等症状，但这些症状多是因脑部神经核团或神经环路功能障碍引起的，和面肌痉挛有显著区别，梅杰综合征跟血管压迫没有关系，所以做显微血管减压术是没有效果的。

    目前国际上最新的治疗方法是脑深部电刺激术，航空总医院目前是国内外治疗梅杰综合征最多、疗效最好的神经中心之一，大约80-90%的病人有效，平均改善率77-90%以上，超过一半左右的患者症状完全消失回归正常生活。

    患病一年四处求医无果，痛不欲生

    病例资料：患者***，男，61岁。患者家人称，父亲患病大约一年左右，2016年1月开始发病，刚开始双侧频繁眨眼，然后出现眼睑痉挛、眼睑下垂、睁眼困难，同时面肌肌肉及下颌部不自主抽动，头晕脑涨，焦躁不安。发病后先后在北京多家医院求医，中药也出了不少，经北京多家医院确诊为梅杰综合症，保守治疗6个月，经过氟哌啶醇、氯硝西泮等药物治疗和肉毒素注射治疗，均不见疗效。 2016年9月28日在北京某医院再次注射肉毒素针无效，症状没有缓解。一家四处求医一年多无果，父亲痛不欲生，几乎丧失生存希望。2017年春节经朋友介绍后想去航空总医院神经外科看病，但是家人在114平台上看到航空总医院神经外科分科很细，不知道挂号应该是哪个科，2017年1月29日家人在好大夫上找到王林主任，直接预约了专家门诊。王林主任接诊后仔细查阅了患者的病例记录和以往检查的影像资料，又做了一些相关检查，综合分析后确诊梅杰综合征，建议手术治疗。患者住院后完善相关术前检查后，王林主任、陈国强教授等专家会诊，制订手术治疗方案，经过术前评估、术前准备，四天后行脑起搏器手术，手术很成功，术后大约4周开机，患者症状出现好转，其后经过几次程控后，患者眼皮跳、眼睑痉挛、睁眼困难及口下颌肌肉抽动症状消失，眼睛能正常睁开，症状改善后患者心情明显好转，术前焦虑、失眠等症状也明显好转。

    据王林主任介绍，目前梅杰综合征没有根治的方法，手术治疗或者药物治疗都是控制或者改善症状提高生活质量。手术的主要方式是脑深部电刺激术，俗称脑起搏器手术，具有微创、可逆、可调控、个性化等特征，是比较安全、副作用较少的有效疗法。设备费用主要取决于你选择什么样的起搏器，价格从15-16万到35-36万左右不等。国产普通起搏器费用12-13万左右，电池寿命5年左右；进口普通起搏器费用22-23万左右，电池寿命5年左右；国产体外可充电起搏器费用22-23万左右，质保10年，超过10年免费监测，终身免费使用；国产体外可充电质保二十年的，费用28万左右，超过二十年免费检测，电池没问题终身免费使用。进口体外可充电起搏器费用32-33万左右，质保9年，超过9年自动关机。目前起搏器没有进全国医保，部分省市进医保了，住院费手术费可以报销。航空总医院是公立三级医院，外地医保转诊过来可以回当地报销，但起搏器能否报销建议咨询当地医保部门。

    梅杰综合征是怎样发生的？

    原发性梅杰综合征（Meige）的病因与病理生理机制尚不清楚，多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关；还有报道与儿茶酚胺代谢紊乱、自身免疫功能紊乱、家族遗传因素、精神心理因素（55-80%）等有密切关系。继发性梅杰综合征有报道认为本病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等；还有研究显示，包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍，在易感染的人群中尤为显著；头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤等有关。

    预防梅杰综合征，日常生活中饮食营养要均衡，适量饮用一些咖啡。生活节奏快、工作压力大，要注意休息，不要过于劳累；精神上要学会调节，不要过于焦虑，保持愉快的心情；多做一些户外运动，增强自身免疫力和抵抗力。同时注意安全，减少头面部外伤的发生。通过这些方法或许可以减少梅杰综合征的发生。

    （东方红星 文/李烈 资料来源：百度文库，好大夫-王林网，配图/网络，航空总医院神经外科）

    专家介绍

    王林，男，主任医师，副教授。中国医科大学航空总医院神经外科二病区主任。

    擅长：立体定向手术治疗梅杰综合征、帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、抽动秽语综合症，顽固性疼痛（中枢神经痛、臂丛神经损伤后疼痛等），难治性精神障碍、强迫症、抑郁症、孤独症等。以及面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛、周围性面瘫等的微创手术治疗。

    北京航空总医院神经外科中心 咨询电话：15311449806