儿童烟雾病影响神经功能和脑组织正常发育，专家：早期治疗避免并发症

    烟雾病（moyamoya disease）也称自发性基底动脉环闭塞症，最早发现于日本。由于在脑血管造影时显示，脑底部因毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，像吸烟所喷出的烟雾，也有人称脑血管烟雾病。大部分为先天，以年轻人患病居多。研究结果显示，儿童烟雾病起病年龄从9个月至17岁不等，发病高峰在5~10岁，女孩略多于男孩。临床92.3％为缺血型，出血型仅占7.7％；约40%患儿伴有持续性瘫痪。缺血型患儿首发症状多为肢体无力、头痛、肢体麻木和抽搐等，症状可以首发独立存在，也可能伴发其它症状。出血型患儿首发症状多为头痛伴意识障碍。

    近日，航空总医院神经外一科接诊了一例儿童烟雾患者，在当地医院就医检查发现左侧顶枕叶部分脑萎缩改变，需要尽快手术，由于手术风险较大，当地一位医生推荐患者到航空总医院找神经外一科主任韩宏彦手术治疗。患者2018年6月25日手术，目前已康复出院。患者家属对韩主任的治疗很满意，说：“韩宏彦主任技术非常好，为人也特别低调，我们全家人非常感谢韩主任，以及神经外一科全体医护人员”

    韩主任提醒：烟雾病由于烟雾血管的血管壁很薄，故容易破裂而导致脑出血或者蛛网膜下腔出血。儿童烟雾病带来的危害除了急性缺血导致的脑梗塞而引起神经功能障碍如肢体无力、麻木、失语等外，长期慢性缺血也影响脑组织的正常发育。儿童由于表达能力差，容易引起家长的忽视而延误治疗。因此，发现烟雾病应尽快就医检查，只有恢复血管正常供血，症状才可缓解或消除，同时防止病情发展带来更严重后果，如感觉障碍、癫XIAN发作、失明、不自主运动、智力减退及精神异常等并发症，甚至生命危险。

    孩子烟雾病需要做手术吗？首次发病有什么征兆？

    由于烟雾病是一种由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞，并逐渐形成侧支循环，是一种脑组织供血不足时出现的一种代偿供血现象，并非某一疾病特征变化。如果病程进展缓慢，侧支循环丰富，则不发生明显临床症状；如果血管闭塞进展较快，以致未能形成侧支代偿，即表现为颈内动脉缺血的一系列症状，如偏瘫、失语等。儿童患者以缺血症状为主要表现，包括短暂性脑缺血发作、可逆性神经损伤及脑梗死。运动性障碍常为早期症状，约占80.5%，主要表现为肢体无力甚至偏瘫，部分患者可有感觉性发作、失语、头痛和视觉障碍等症状表现。儿童烟雾病还有一个重要的特点是病情进展较快，所以一旦发现应尽早手术治疗。

    2018年7月7好大夫网上一位郑州患者***，约6岁，家长描述：2018年春节前一个月，下第二场雪孩子感冒了，在当地一家医院就医，打针吃药迟迟不好。最严重一次，白天吃药不发烧了，可到了晚上又发烧，两天后孩子不说话了，面部表情痴呆，四肢无力。先去了县城里一家医院，然后转到郑州大学某医院，经过二十天的输液，孩子康复了。医生说患者要在三个月至半年内去复诊。后来有一次孩子哭了，突然说手没劲了，十分钟后好了。今年六月份又出现类似情况，又是哭了，手脚没劲，面部表情痴呆，口齿不清，两个小时内又恢复了。去郑州大学某医院神经外科复查，确诊烟雾病。医生说要做手术，孩子不到6岁，有些担心。孩子不犯病时活蹦乱跳，看上去不像有病。问：“孩子需要手术吗？如何避免风险？”

    中国医科大学航空总医院神经外一科韩宏彦主任在回复中说，据叙述的孩子的症状符合烟雾病的表现，需要手术治疗。目前治疗烟雾病有多种方法，其中以脑血管搭桥+多因素贴敷联合血管旁路手术效果较好，但儿童烟雾病搭桥难度极大，很少有医生能胜任儿童烟雾病搭桥手术，到目前为止，航空总医院神经外一科做了70多例儿童烟雾病搭桥手术，在国内外属于最多的儿童病例，获得了较丰富的经验。由于没有看到患者的检查报告及影像片，不清楚目前患者病情进展，建议来医院面诊，一些关键的事项可能要重新做检查。韩宏彦主任表示，临床上，如果患儿主要表现：肢体无力或偏瘫、运动性失语或头痛，烟雾病的可能性较大，应尽快做头颅的磁共振、血管造影（MRA）或脑血管造影，有助明确病因，以便早期诊断。

    研究显示，患儿在不同年龄阶段首发症状有所差异。幼儿期，仅见肢体无力和抽搐；学龄前，除肢体无力抽搐外，开始出现头痛、肢体麻木；学龄后开始出现视力障碍和不自主运动。当患儿首次发生短暂性脑缺血发作后，随着脑血管进行性狭窄、闭塞，患儿可能会发生脑梗死，部位多在额颞顶叶，脑血管病变主要累及颈内动脉系统，出现多组脑缺血症状，如偏瘫、记忆力下降、视力障碍等。出血部位多在脑室系统，其次为基底节、丘脑和额颞叶。

    资料显示，Karasawa等报道了104例儿童烟雾病，最常见的临床表现是偏瘫，其中短暂的缺血发作占57例，持续性偏瘫44例，皮质功能障碍最常见是失语，占21例。在首次发病后的头4年高频发病，以后则少见。部分患儿或头痛起病，头痛可发生在偏瘫前几个月或一年之后。也有个别患儿首发症状是蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛，明显的颈抵抗及脑膜刺激征等。北京儿童医院也曾报道烟雾病19例，5岁以上发病者12例约占63%。19例患儿中，以发作性肢体无力或偏瘫为首发症状者10例约占53%。临床表现中偏瘫17例，其中交替性偏瘫7例，运动性失语11例，头痛10例。

    儿童烟雾病怎样治疗？血管搭桥+多因素贴敷

    目前尚无任何药物可有效治疗烟雾病。血管旁路手术可以改善脑部血流，是治疗有效的方法。手术方式较多，有脑血管搭桥术，如颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)搭桥术；贴敷术：例如硬脑膜-动脉贴敷术（EDAS），颞肌贴敷术（EMS），硬脑膜-颞肌贴敷术（EDMS），硬膜-动脉-肌肉贴敷术（EDAMS），硬脑膜-颞肌-动脉-骨膜贴敷术（EDMAPS，多因素贴敷）；以及血管搭桥+贴敷联合旁路手术等。

    航空总医院神经外一科韩宏彦主任采用新型联合血管旁路手术——血管搭桥+多因素贴敷的新型联合血管搭桥手术（STA-MCA+EDMAPS）治疗烟雾病，可以在较大范围内形成新生血管，改善脑部血流动力学，减少脑出血和脑梗塞的复发，并可以改善患者的智力发育，是目前世界上治疗烟雾病疗效最好的手术方法之一。

    病例资料：患者王明明（化名），7岁，山东人。2014年春天，突然无故出现右上肢活动无力，多次就诊于当地医院，最终被诊断为“烟雾病”。孩子越来越频发的症状，让父母忐忑不安，当地医院仅建议采用“输液”等保守治疗，一段时间治疗不见好转，家长担心孩子病情发展，最终在亲戚的帮助和当地医生的指点下到北京求医。患者一家人不顾长途劳累，直奔航空总医院神经外一科治疗区。在这里，他们发现很多患者来这里治病，有大人，有小孩，有的术后多年前来复查，有的准备手术，也有的术后康复即将出院。心里燃起希望，于是赶紧挂了当日韩宏彦主任的专家号。韩主任听取了患者家长关于孩子发病及治疗情况讲述，查阅带来的以往病例资料，完善了各项检查，检查结果提示孩子已经有脑梗，确诊烟雾病。建议患者尽快手术治疗，同时向患者家人介绍了手术治疗烟雾病的可行性和必要性。制订手术方案，采用血管搭桥+多因素贴敷的新型联合血管旁路手术。患者父母开始有些犹豫，毕竟孩子小，担心有危险。韩主任多次跟患者家人沟通，他们也看到病房里的“烟雾病”患者经韩主任手术后康复出院。最终，在病友的鼓励下同意手术。双侧烟雾病联合血管搭桥手术成功，搭桥通畅良好，吻合口无狭窄。

    2018年春节前，患者一家人再次来到航空总医院神经外科，这是手术4年后复查，此时孩子已经11岁了，肢体无力症状已经完全消失，与其他学龄儿童一起正常地学习与生活。此次脑动脉造影复查结果提示：双侧搭桥血管通畅，贴敷形成的代偿血管良好，脑组织供血显著改善。

    （东方红星 文/李烈；资料来源：百度文库，好大夫-韩宏彦网，配图/好大夫，航空总医院神经外科）

    专家介绍

    韩宏彦 主任医师，教授，清华大学医学博士，研究生导师，中国著名脑血管（烟雾病）专家。中国医科大学航空总医院神经外一科主任，中国科学院北京转化医学研究院烟雾病研究室主任，参与或独立完成颅脑手术4000余例。

    早年留学日本北海道大学医院学习烟雾病的诊断和治疗新技术，神经外科临床26余年专攻联合血管搭桥手术治疗烟雾病，近年来采用新型联合血管旁路手术（血管搭桥+多因素贴敷，STA-MCA+EDMAPS）治疗烟雾病人800多例，绝大多数恢复良好。烟雾病手术做到了100%搭桥，术中造影搭桥100%通畅良好，在中国是唯一可以做到的专家，而且手术风险率为2%左右，基本上是国际上最低的，极大地提高了手术的安全性。

    擅长：联合血管搭桥手术治疗烟雾病；难治性癫痫的手术治疗；微创手术切除颅内肿瘤、椎管内肿瘤、脑血管畸形；显微血管减压术治疗面肌痉挛、三叉神经痛、顽固性PIAN头疼。

    北京航空总医院神经外一科 咨询电话：15311449806