梅杰综合征保守治疗无效，早期手术可改善症状提高生活质量

    梅杰综合征有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等，中老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病，渐及双眼，睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，而在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。发病有遗传因素，较少见，多数为老年退行性病变，是一种慢性的进展性疾病，大部分患者前期发病缓慢，从简单的双眼跳到频繁跳，病情逐渐加重，如果不早期干预治疗，会严重影响生活。

    近日，中国医科大学航空总医院神经外二科主任王林应用脑起搏器技术为一位来自湖南的梅杰综合征患者彭***成功手术，术后开机，患者眼睛能睁开，眼睛周围的肌肉不跳了，心里非常高兴。患者及家属对手术疗效很满意，2018年8月18日，从网上发来《感谢信》说：“非常感谢航空总医院神经外二科王林主任及全体医务人员，感谢你们为我治好了病，让我能够在退休后幸福地安度晚年，王林主任对病人非常负责，医术好，医德佳！而且为人谦和，每次询问，他都不厌其烦回答我的各种问题，打消了我的疑虑，认识了疾病及危害，最终决定选择脑起搏器手术。”

    不知为啥双眼跳，多家求医不见好转

    患者彭***，男，63岁，退休工人。患者20年前从部队转业后进入一家金融单位做保卫工作，由于工作的特殊性，患者工作时间精神高度集中，神经绷紧，走路及一些日常动作始终保持军人的优良传统，平时很少饮酒，从不抽烟，跟外界接触的人员少，多为单位同事及家人，这样的生活保持了近20年。快退休的前两年，无明显诱因下觉眼睛干涩，频繁眨眼，由于症状较轻，也没太在意，以为没有休息好，自己去医院买了一点眼药水治疗，没有明显改善。半年以后眼跳变得频繁，眼睛干涩犯困，老想闭上眼睛打个盹，后来感觉脸和嘴也有些动，有的同事发现患者上班时间没精神，眼睛不自然的眨动，问他是不是没休息好，他也说不清为啥。后来眼跳严重，去当地一家医院就医，医生看了看，检查报告没有病，开了些药和眼药水，用了一段时间也没见好。后来去看中医，中医认为气血不通，给他针灸、按摩、喝汤药，治了三个月，也没见好。再到后来一只眼睛睁不开，影响工作，也到了退休年龄，经领导同意办了退休手续。

    患者退休后，在家闲着不适应，再加上眼跳，心里郁闷。于是带上行李去外地边旅游边寻医治病，一些有名的民间中医，方园二百公里内几乎都拜访过，也没什么好法，无非是这偏方那秘方，这样按摩那样刮痧，因针灸几次无效，再也不针灸。这样治了有二年，没见有什么变化，后来听说打肉毒素能治眼跳、脸跳，到了医院见到一位患者打了三次了，又犯病了还要打，而且这位患者面部出现僵硬、麻木。患者担心打了也治不好病，干脆不治了。

    盲目求医中找到对医生，咨询后预约专家门诊

    2018年春天旅游途中患者病情加重，眼睛抽搐厉害，再加上刮风，无法睁眼看路。于是，在家人陪同下去当地一家较大的医院看病，一位医生检查说患者不是眼病，由于检查不出病因，医生根据症状表现诊断为梅杰综合征，当地医院目前除了药物缓解症状外，没有其它治疗方法，但这位医生给患者介绍了北京航空总医院神经外科的王林主任，说王林主任是治疗梅杰综合征的国内知名专家。患者将信将疑，回家后让家人网上查找王林医生的资料，在好大夫网上看到他治疗的病例，随后电话咨询，确信真实后经过家人商议，患者决定去北京看病，预约了王林医生的专家门诊。

    2018年4月17日患者在家人的陪同下从湖南老家来到北京，当日下午在王林主任的专家门诊患者讲述了发病情况及治疗经历，王林主任给患者做了专业检查，结合目前症状确诊梅杰综合征，建议手术治疗，收入住院。入院后王林主任跟患者进行了多次沟通，打消了患者的疑虑，给患者讲明手术治疗的必要性和可行性。随后完善各项检查，王林主任、陈国强教授等专家会诊讨论手术方案，帮助患者协调设备厂家，经过充分准备，王林主任为患者做脑深部电刺激术（DBS），术后经过抗感染及身体康复治疗，患者康复出院，大约三周来到医院开机。开机后患者睁眼困难、面部抽搐情况改善，但当时还不能完全睁开，后来经过程控，患者症状逐渐明显好转，现基本恢复正常，患者又可以和往常一样正常生活，别提心里多高兴了。

    据王林主任说，脑深部电刺激手术（DBS），又称为脑起搏器植入术，是通过植入大脑中的电极发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团（苍白球内侧部-GPi、丘脑底核-STN 等）或神经环路，电刺激信号会干扰异常神经放电活动，调节运动控制环路或将紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态，从而达到减轻患者运动障碍症状，提高生活质量的目的。患者术后不是所有人都马上就能达到预期效果，而是有一个刺激适应和调整的过程，逐步调节和优化脑起搏器的刺激参数，逐渐改善眼睑痉挛、口部和脸抽动等症状，让患者身体状况逐渐恢复到相对正常的状态。

    梅杰综合征不适合微血管减压术，目前还没有根治的方法

    Meige综合征分为四个类型：眼睑痉挛型、眼睑痉挛-口-下颏肌张力障碍型、口-下颏肌张力障碍型以及其他型（即上述三型合并颈、躯干或肢体肌张力障碍）。

    Meige综合征通常从偶尔的单眼或双眼出现眼干、眼痒、怕光、畏风，频繁眨眼，然后出现睁眼困难。随着病情的进展，会影响到颌面部肌肉、还会影响吞咽肌，导致吃饭吞咽困难，还出现不自觉张嘴、嘴角抽、吐舌头等，有的还可能出现呼吸困难，到了这一阶段病情已是相当严重了。该病虽然眼皮跳、面肌跳，类似面肌痉挛症状但却不是面肌痉挛，不是血管压迫神经引起，因而不宜微血管减压术治疗。所以患病后明确诊断非常重要，否则就会导致误诊误治。

    原发性Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚，多数学者认为发病机制可能与脑基底节部损害、黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡、胆碱能作用失衡有关，还可能和自身免疫力低下、家族遗传、精神心理因素等有关。

    目前对于Meige 综合征尚无根治方法，临床上以对症治疗为主。治疗方法包括口服药物、A 型肉毒素局部注射、手术等，药物在发病早期可缓解症状，后期药物往往不起作用；A型肉毒毒素作用持续时间可数周或数月，大约30％的患者可以缓解症状，但易并发局部肌肉瘫痪和萎缩；外科手术治疗，像面神经撕脱术、眼轮匝肌撕脱术或切断术、面神经眼轮匝肌分支损毁术以及立体定向脑深部核团损毁术等有破坏性，由于疗效不佳、并发症发生几率较高，临床已很少应用。

    如果患者出现药物治疗无效、或者药物副作用明显、症状明显严重影响生活的情况，这个时候就应手术干预治疗。国际上最先进的治疗方法是脑深部电刺激术，手术创伤小、出血量少、术后康复快，有效率高，可逆、可调控、并发症少，微创安全。航空总医院是国内最早脑深部电刺激术治疗梅杰综合征的中心之一，目前病例数和疗效在国内外都处于领先地位，现有效率平均80%-90%左右，改善率平均70%-90％左右，超过一半左右的患者症状完全消失回归正常生活。 

    脑起搏器适应症：帕金森病、肌张力障碍（扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、梅杰综合征）、癫痫、抽动秽语综合症、强迫症、抑郁症、老年性痴呆、植物人等有显著疗效。

    （东方红星 文/李烈 资料来源：百度文库，好大夫-王林网，配图/网络，航空总医院神经外科）

    专家介绍

    王林，男，主任医师，副教授。中国医科大学航空总医院神经外科二病区主任。

    擅长：立体定向手术治疗梅杰综合征、帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、抽动秽语综合症，顽固性疼痛（中枢神经痛、臂丛神经损伤后疼痛等），难治性精神障碍、强迫症、抑郁症、孤独症等。以及面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛、周围性面瘫等的微创手术治疗。

    北京航空总医院神经外科中心 咨询电话：15311449806