烟雾病药物治疗为啥不见好转？手术可改善脑供血减少出血发生率

    烟雾病又称为自发性Willis环闭塞症，是一种较少见的脑血管疾病，病因不明，以双侧颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成。实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。临床有短暂性脑缺血发作型、梗塞型、癫痫型、出血型，目前尚无确切有效的药物，手术干预治疗是改善脑供血的有效方法。

    烟雾病临床表现复杂多样，包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛，最常见的是脑缺血，可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死，其中短暂性脑缺血发作约占全部特发性烟雾病的70%，常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，可为左右交替性偏瘫或双偏瘫，发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

    近日，中国医科大学航空总医院神经外一科主任韩宏彦博士应用新型联合血管旁路术为一位烟雾病患者成功手术，术后恢复良好，已康复出院。患者***，男，49岁，三年前，在家里往车上装卸货物时感觉头晕、头痛，休息不能缓解，后来出现昏迷，到当地医院就医检查发现脑出血，经药物治疗出血控制，好转后出院。后来经常出现头晕、头痛，右侧肢体不适，右手麻木、无力，右腿走路吃力，由于经济家庭经济状况不好，没有去大医院治疗，而是找当地中医大夫吃中药、针灸治疗，大约半年没见好转。2018年11月病情加重，突然摔倒后昏迷，送到医院救治，检查发现右侧丘脑出血，蛛网膜下腔出血，并有烟雾状血管网形成，疑似烟雾病，建议去大医院手术治疗。随后经熟人介绍来到航空总医院就医，神经外一科韩宏彦主任经检查确诊为烟雾病，2018年11月14日手术，术后经过观察治疗患者病情稳定，头晕、头痛症状消失，肢体逐渐恢复活动。患者及家人非常感激，2018年11月26日在《感谢信》中说：“韩宏彦主任医术很好，如华佗再世，服务非常好，热情周到，细小的问题也讲解很详细，很感谢他治好了我的病。”

    烟雾病临床首发症状最多见的是运动障碍，儿童和成人都会发生。其次是颅内出血、头痛、意识障碍、语言障碍和抽搐等。儿童以单瘫、偏瘫、半身瘫等为主，提示有脑缺血发生，加上感觉障碍、精神心理障碍等，脑缺血可达85%。成年烟雾病人后期大约有50%会发生脑梗塞，通常称为缺血型烟雾病，另外50%的病人可能会发生脑出血。有家族史的病人约占总病例数的10%。很多人在发病后靠吃抗凝药来缓解脑缺血症状，但出血型的病人用药后可能会带来危险。如果不吃抗凝药物，发生脑出血时出血量可能很小，可能不用手术就能慢慢吸收。如果吃了抗凝药且较大剂量，凝血时间就会延长，一旦发生脑出血，出血量可能会很大，有时甚至危及生命。2018年11月10日江苏网城市频道记者范涤青报道，江苏常州一名安徽籍烟雾病患者，11月2日突发不适，到当地医院检查，结果发现情况危急。虽然经过全力抢救，但还是停止了呼吸，患者妻子捐献了丈夫的器官，以此来延续更多人的生命。

    治疗烟雾病最有效的方法是血管旁路手术。所谓血管旁路手术就是人工重新搭建血管旁路，重建脑供血通道。从日本开始治疗烟雾病起到现在已经几十年了，大体上分为三类，一是间接旁路手术，也就是贴敷手术；二是直接旁路手术，就是搭桥手术；三是联合血管旁路（贴敷+搭桥）手术。韩宏彦主任在此基础上进行研究和改进，形成一套有效治疗烟雾病的新术式，称为新型联合血管搭桥术（STA—MCA+EDMAPS），可最大限度改善大范围的脑部供血。出血型的患者血供改善后，烟雾血管压力缓解了，可以降低再次发病的概率；缺血型患者术后形成侧枝循环，可以满足大范围的血供，降低大面积梗塞的并发症。 （东方红星 文/李烈）