梅杰综合征为什么多年药物治疗不见好转？

    梅杰综合征是1910年由法国神经病学家Henry Meige 最先描述的一组锥体外系疾患，主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动等，比较常见的症状如眼干、怕光、不自觉闭眼、睁眼困难，口下颌主要表现为不自主张口、咬腮磨牙、缩唇、撅嘴、伸舌、头后仰前屈等，严重时可造成功能性盲视，导致摔跤、撞墙、或撞人等生命危险。

    显著特点是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时症状戏剧性减轻，症状常在半年到2年内停止发展，但病情发展的速度有很大的个体差异性，有的发病后数周就达到最严重程度，也有的呈缓慢发展超过10年。

    近期，中国医科大学航空总医院神经外二科王林主任连续接诊了几例梅杰综合征患者，几乎每位都经过了多年药物治疗，却一直没治好。有的开始发病时眨眼频繁，在医院眼科治疗很长时间才转到神经科治疗。有的西医西药无效后尝试中医治疗，针灸、按摩、汤药等全用上，治了几年没治好。也有的患者药物无效尝试肉毒素，开始有效，大约3个月又发病，连续打3-4次还是会发病，因面部出现僵直、无表情、麻木等停止注射。患者在尝试了多次治疗失败后，希望通过手术治疗。几经波折最后来到航空总医院神经外科就医。

    病例资料：患者***，女，58岁，大约5年前出现双侧眼睑不自主地频繁眨眼，病因不明，医院检查没发现眼病。后来发展到睁眼困难，怕光睁不开，生气、紧张、光照强烈时加重，在夜晚睡眠时缓解。药物治疗开始有减轻，后来就没了效果。尝试中医治疗一年多，针灸、按摩等不起作用，服中药有时减轻，有时没啥感觉。经朋友介绍来到航空总医院就医，王林主任检查后确诊为原发性梅杰综合征，行脑部深电刺激术（DBS），术后一月开机调试，频繁眨眼症状消失，眼睛逐渐睁开能看见，基本恢复了以前正常的生活状态。

    王林主任称，梅杰综合征目前常用的治疗方法主要是药物治疗、肉毒素注射和手术治疗。由于梅杰综合征患者多数病因不明，无法从病因上直接治疗，大多数医生针对症状进行缓解治疗。在发病的初期症状较轻，需要经过正规药物治疗，药物最好是先单一一种开始，以观察病情发展状况。有些患者症状有所缓解，有的没有缓解，极少症状消失数没再复发，说明有些不是梅杰综合征。临床诊断除了依据症状、病理检查，还要药物试验观察，再结合医生的临床经验，才能综合判断。影像、病理检查多是排除有类同症状的疾病，或某些脑部疾病引发的症状，原发性梅杰综合征多数是脑神经退变或功能异常，影像片上无法看到。

    临床上，梅杰综合征分为原发性和继发性两种类型。原发性梅杰综合征病因与病理机制尚不清楚，多数学者认为发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。也有人认为与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关；还有人称与儿茶酚胺代谢紊乱、自身免疫功能紊乱、家族遗传因素、精神心理因素等有密切关系。继发性梅杰综合征有人认为发病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等，还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍，此外，还与头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤等有关。由于病因不明，发病机制复杂，给临床治疗带来困难。

    治疗常见药物主要有氟哌啶醇、硫必利、氯硝西泮、安坦等，由于药物治疗也只是缓解症状，不能消除病因，所以，多数患者多次反复服药仍然没治好，而且还有少部分患者药物无效。局部注射A型肉毒毒素能使肌肉出现松弛性的麻痹，缓解肌肉痉挛，其实只一种破坏性治疗。肉毒素局部注射主要是针对症状比较局限和年龄较大的患者，大约30%-60%的患者短期有效，一般维持2-3月后会复发，多次反复注射或注射剂量过大可能会导致局部肌肉永久性瘫痪。

    目前国际上最新的治疗方法是脑深部电刺激术，具有微创、安全、可逆、可调控、个性化等特征，尤其对原发性梅杰综合征效果显著。航空总医院是国内外治疗梅杰综合征最多、疗效最好的神经中心之一，已手术治疗各种梅杰病人数百例，大约80%-90%的病人有效，平均改善率77%-90%以上，超过一半以上的患者症状完全消失回归正常生活。 （东方红星 文/李烈）

    北京航空总医院神经外科 咨询电话： 15311449806